病歷摘要：患兒女性，9歲。因浮腫，少尿并血尿收入院。起病無(wú)誘因，不伴發(fā)熱，患兒曾對(duì)癥治療，顏面及四肢浮腫消退，而腹脹日益加重，出現(xiàn)持續(xù)肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族無(wú)類同病人。體檢：營(yíng)養(yǎng)欠佳，發(fā)育中等，精神差，顏面不腫，雙下肢中度可凹性水腫。心肺無(wú)異常。腹部高度膨脹，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，肝脾未觸及，未及異常包塊，余無(wú)特殊。

提問(wèn)：為了作出初步診斷，應(yīng)首先檢查下列哪些項(xiàng)目？

1．血小板計(jì)、出血時(shí)間、凝血時(shí)間

2. 胃腸道鋇餐

3．凝血酶原時(shí)間

4．血漿白蛋白/球蛋白、血尿素氮、膽固醇、血清肌酐

5．血漿纖維蛋白原

6．大便潛血

7．X線胸、腹部平處

8．谷一丙轉(zhuǎn)氨酶、麝香草酚濁度試驗(yàn)

9．心電圖

10．血清鉀、鈉、氯、二氧化碳結(jié)合力

提示：谷丙轉(zhuǎn)氨酶 35µ／L，麝香草酚濁度試驗(yàn)3u，HBsAg陽(yáng)性，血漿白蛋白8.0g/L，球蛋白32g／L。血 BUN14.5mmol/L,Cr256mmol／L，Ch15.2mmol／L，尿量 350ml／d。尿常規(guī)：蛋白+++，紅細(xì)胞+++。心電圖示竇性心律，大致正常。

提問(wèn)：根據(jù)以上病史及檢查結(jié)果，有可能的診斷是：

1．急性腎小球腎炎（簡(jiǎn)稱急性腎炎）

2．溶血尿毒綜合征

3．原發(fā)性腎病綜合征—單純性腎病

4．原發(fā)性腎病綜合征—腎炎性腎病

5．系統(tǒng)性紅斑狼瘡

6．乙型肝炎相關(guān)腎炎

7．腎功能衰竭

8．尿路感染

9．肝硬化并門(mén)靜脈高壓

10．下腔靜脈阻塞綜合征

提問(wèn)：為了證實(shí)診斷，必須做下列哪些檢查？

1．抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）

2．循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）

3．血清補(bǔ)體C3

4． C反應(yīng)蛋白（CRP）

5．抗核杭體（ANA）

6．血小板及凝血酶元時(shí)間

7．下腔靜脈造影

8．血漿纖維蛋白原定量

9．腎活檢

10．尿β2—微球蛋白（尿β2一MG）

提問(wèn)：以下哪些檢查結(jié)果對(duì)鑒別急性腎性和腎前性腎功能衰竭有幫助？

1．血?dú)夥治鲲@示為代謝性酸中毒

2．尿量明顯減少

3．尿鈉 45mmol／L

4．尿β2—MG2100ng／L

5． ASO＞500u

6．谷丙轉(zhuǎn)氨酶明顯增高

7．心電圖顯示高血鉀表現(xiàn)

8．濾過(guò)鈉排泄分?jǐn)?shù)=4

9．尿Cr／血Cr=7：1

10． ESR80mm/h

提示：凝血酶原時(shí)間：正常對(duì)照17秒，病人12秒。纖維蛋白原定量：4g／L。抗核抗體：陰性。靜脈腎盂造影示腎影稍大，泌尿系未見(jiàn)陽(yáng)性結(jié)石及鈣化影。下腔靜脈造影（從右股靜脈送入F4造影管）顯示下腔靜脈狹窄，狹窄部位相當(dāng)于右房入口處以下長(zhǎng)約3.5cm，雙腎靜脈起始部顯示，雙下腔靜脈。

提問(wèn)：根據(jù)以上檢查結(jié)果，主要治療措施是什么？

1．低分子右旋糖酐

2．輸注肝素

3．大劑量維生素C

4．口服潘生丁

5．活血化瘀中藥

6．靜注 654—2

7．靜注腹蛇抗栓酶

8．抗生素

提示：下腔靜脈造影術(shù)后7天開(kāi)始，患兒右下肢（造影穿刺側(cè)）增粗。右足背動(dòng)脈搏動(dòng)亦有所減弱，局部皮膚溫度無(wú)變化，局部無(wú)波動(dòng)感。與此同時(shí)，腹水增多，腹脹加劇，入院第36天（造影術(shù)后20天）行腹腔穿刺，腹水外觀清亮，鏡檢未見(jiàn)細(xì)胞，蛋白定量1.0g/L，培養(yǎng)陰性

提問(wèn)：上述體征提示該病人可能出現(xiàn)了哪些病情變化？

1．右下肢蜂窩組織炎

2．右側(cè)股靜脈栓形成

3．局部血腫

4．足背動(dòng)脈病變

5．髂外靜脈栓形成

6．心力衰竭引起的下肢水腫

7．新血栓形成

8．凝血機(jī)制障礙

9．原發(fā)性制膜炎

提示：給予病人綜合抗凝治療（包括輸注腹蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服潘生丁、阿司匹林、活血化瘀通絡(luò)中藥等），一周后患兒腹水漸減，臨床癥狀隨之好轉(zhuǎn)。但經(jīng)過(guò)強(qiáng)的松45mg/d，分服共8周，復(fù)查尿常規(guī)：尿蛋白仍+++，紅細(xì)胞陰性。

提問(wèn)：您認(rèn)為患兒尿蛋白仍+++的原因是：

1．凝血機(jī)制障礙

2．下腔靜脈上段栓塞仍無(wú)好轉(zhuǎn)

3. 抗凝治療無(wú)效

4. 強(qiáng)的松的用量與療程不當(dāng)

5. 合并感染

6. 未加CTX等細(xì)胞毒藥物

7．該患兒的腎小球病理類型對(duì)激素不敏感

8．蛋白質(zhì)攝入未加以控制

提示：病情平穩(wěn)后在局麻下做腎活檢。病理報(bào)告。免疫熒光， lgG++，IgA++，IgM++，C3+++，F(xiàn)ib++，在腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管袢呈顆粒狀沉積；光鏡示腎小球增大呈分葉狀，系膜細(xì)胞明顯增生，腎小球?yàn)V過(guò)膜增厚并呈雙軌狀。

提問(wèn)：根據(jù)以上病理報(bào)告可診斷為何種腎小球腎炎？

1. 微小病變性腎小球腎炎（MCD）

2. 系膜增殖性腎小球腎炎（MsPGN）

3. 膜增殖性腎小球腎炎（MPGN）

4. 膜性腎炎（MN）

5. 局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）

6. 輕微病損性腎小球腎炎（M L）

7．毛細(xì)血管內(nèi)增殖性腎小球腎炎（EPGN）

8. 新月體性腎小球腎炎（CrGN）(責(zé)任編輯：lengke)